胎龄仅25周、出生体重仅860克，出生后不久便因严重呼吸困难接受气管插管和呼吸机辅助通气……这是患儿小琪（化名）一出生就不得不接受的“大考”。近一年的时间里，一家人带着他从广西来到广州，辗转多家医院，却不断面临着反复肺部感染、撤机失败的折磨。同样遭遇的还有已经戴着呼吸机治疗7个多月，陆续出现气道出血、肺部感染、营养不良等并发症的患儿小兰（化名）。

这背后的根源是早产儿极重症支气管肺发育不良（BPD）——一种致死率最高达77%的疾病，患儿会因为重度呼吸衰竭而死亡。两位生命垂危的孩子先后转入广东省妇幼保健院，在专家团队的保驾护航下，他们挺过一个接一个的生死险关，近日得以摘下呼吸机，慢慢康复出院。“奇迹还是会有的，还好我们坚持了下来！”看到孩子日益好转，小琪的妈妈激动得流下热泪。

多重危险因素叠加，险些致命

支气管肺发育不良（BPD）常见于极早产儿。广东省妇幼保健院心脏中心负责人黄景思主任介绍，这些患儿的肺部尚未发育成熟，出生后容易出现肺泡过度充气，长期过度充气压迫气管，导致气管软化并进行性加重，而气管软化会导致呼气梗阻，肺泡扩张、压力进一步增高，进一步加重气管软化，形成“用力—梗阻”的恶性循环，这些患儿不仅无法撤离呼吸机，甚至在呼吸机支持下都无法维持呼吸，最终导致死亡。

“他的头和肚子都是肿大的，脸和嘴唇都发黑，我们当家长的，真的是痛在心里，好怕孩子就这样没了……”小琪妈妈红着眼眶说。小琪因长期有创机械通气及反复感染，病情已极为复杂，需要联合抗感染治疗。黄景思告诉记者，进一步检查显示，患儿不仅存在重度肺气肿及气管、支气管软化，还合并肺动脉高压、脑发育不良、胃食管反流、肝瘀血等多器官功能衰竭的问题。

“呼吸机通气参数已达极限，患儿仍处于重度呼吸衰竭状态，继续呼吸机支持治疗已难以为继，死亡迫在眉睫！”黄景思说。当两个患儿先后转入时，他们面对的已经不只是“肺功能不好”，而是多重危险因素相互叠加，任何一个环节出现波动，都可能造成致命后果。

“三步走”的综合外科治疗策略

广东省妇幼保健院首席专家孙善权主任率领团队，组织多学科会诊，“三步走”逐一拆解难题。面对过度通气的问题，团队为患儿实施肺减容手术；为解决气管软化，团队通过经验总结出气管软化综合成形术来帮忙；肺减容手术后容易遇上肺充气问题，专家团队还启用了ECMO，来提供替代支持治疗手段……由此，形成了“气管软化综合成形术+肺减容手术+ECMO短期支持”的系列外科综合治疗策略。

系列治疗策略中的关键一步，是“气管软化综合成形术”。黄景思介绍，传统的气管软化处理方法有前路主动脉悬吊术和后路气管膜部固定术，但两者均无法彻底解决气管软化的问题，尤其是这两名患儿的问题更加复杂：严重软化并非局限于单一点位，而是累及气管、隆突及左右主支气管，以及肺内的小气道。因此，必须同时为气道“重建骨架”，也为肺部“腾出空间”。

黄景思在手术中

“这一方案并非简单地将软化气道悬吊起来，而是切除部分气管，应用这一段自体气管软骨片，合并外固定支架，一同来支撑软化的气管，该方法今年5月份在AATS（美国胸心外科协会）上交流时得到了美国同行的肯定。”黄景思说。

术后的小琪

术后康复，在“牵制”中找到“平衡点”

对普通患者而言，手术成功往往意味着危险正在远去；对这类患儿而言，术后漫长的较量才刚刚开始。专家团队面对的是一系列彼此牵制的难题：气道需要一定正压才能保持开放，但压力过高依旧存在肺过度充气的问题；患儿需要抗凝以维持ECMO运转，却随时可能发生手术创面、重要器官出血的问题；充分补液有利于循环灌注，液体过多又可能造成肺水肿、让通气更加困难……

“每一项治疗都不是简单地‘加’或‘减’，而是在多个风险之间，围绕气道、肺、循环、感染和全身脏器来寻找动态平衡。”广东省妇幼保健院心脏中心重症监护室组长刘琴副主任医师说。

团队持续严密监测潮气量、气道峰压和平台压，避免气道高压引发水肿、出血甚至撕裂；动态维持适宜的动脉血氧分压和动脉二氧化碳分压；通过个体化镇静、循环支持、液体管理和营养支持，为气道修复及脏器恢复创造条件……

终于，两位患儿分别在术后第20天和第6天，成功撤离ECMO。随后，腹膜透析管顺利拔除，肾功能及其他脏器功能逐步恢复，生命支持强度持续下调。经过约2个月的持续治疗，患儿们先后闯过感染关、循环关和呼吸关，最终撤离呼吸机。

对于长期呼吸机依赖的极重度BPD合并严重气管支气管软化患儿，尤其需要“系列外科矫治+围术期精细管理+多学科全程协作”的综合救治模式。“我们中心便致力于为这类患儿提供‘一站式’的治疗思路。”黄景思说。

“知道他可以摘下呼吸机之后，我真的是做梦都没想到，是这里给了我孩子第二次生命。”看着孩子闯过了凶险的一道道关卡，小琪妈妈非常感激遇到了好的医护团队。“可惜，孩子好起来时，他的外婆却离世了，她生前总是挂念这个孩子。但愿这个好消息能随着我们的思念一同传达给她。”小琪妈妈说。

文/广州日报新花城记者：徐依励 通讯员：刘元铃、钟银莉、汤柳英

广州日报新花城编辑:魏丽娜