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国内首例!深圳医生成功为“镜面人”修复“反位心脏”瓣膜
2026-05-19 14:59:52
广州日报新花城

“医生,我稍微走快一点就喘不上气,是不是感冒了?”39岁的李女士怎么也没想到,一场看似普通的身体不适,竟牵出了自己体内一个罕见的秘密:她是一名“镜面人”,胸腹腔所有器官与正常人完全镜像翻转,心脏长在右侧胸腔,更棘手的是,这颗“反位心脏”还合并重度二尖瓣关闭不全,生命岌岌可危。

近日,深圳市人民医院心脏大血管外科团队迎难而上,成功完成国内首例全3D胸腔镜下镜面右位心全内脏反位二尖瓣修复术,为这位罕见病患者赢得新生。

“感冒”不适却牵出了一颗“长反”的心脏

事情要从李女士的异常症状说起。前段时间,她频繁出现活动后气喘,爬几层楼梯就胸闷气短,起初以为是普通感冒,前往社康中心就诊时,医生的一次听诊却发现了异常——常规按压左胸口,竟听不到心跳声。一番排查后,医生才在她的右胸口听到了正常的心跳,随即建议她前往上级医院进一步检查。

来到深圳市人民医院心脏大血管外科后,超声心电图检查明确了李女士的病情:二尖瓣脱垂伴重度关闭不全。通俗来讲,心脏内负责控制血液单向流动的二尖瓣无法正常闭合,导致血液严重反流,这也是她胸闷、气喘的根源,若不及时治疗,极易发展为心力衰竭,危及生命。

而进一步的影像检查更带来了惊人发现:李女士属于罕见的“全内脏反位”,医学上又称“镜面人”,其心脏位于右侧胸腔,肝脏位于左侧,整个胸腹腔解剖结构与正常人呈完全镜像对称。

据了解,全内脏反位是一种罕见的先天性解剖异常,发生率约为1/8000至1/10000,源于胚胎早期“左—右轴”发育障碍,导致所有脏器呈镜像发育。单纯的全内脏反位者脏器功能通常正常,多在体检时偶然发现,但像李女士这样,同时合并二尖瓣脱垂且需要手术干预的情况,更是罕见中的罕见,全球范围内关于“全3D胸腔镜+镜面右位心全内脏反位+二尖瓣修复”的公开报道寥寥无几。

推翻操作习惯,医生们提前“演练”了很多遍

“器官长反了,对医生来说,相当于要推翻几十年的操作习惯、空间判断和肌肉记忆,全程‘反向操作’。”深圳市人民医院心脏大血管外科副主任孟春营坦言。常规心脏手术的器械方向、术者站位、缝合路径,在镜像解剖结构下全部需要调整,再加上3D胸腔镜的微创操作限制,手术难度呈几何级提升。

为确保手术成功,心脏大血管外科在科主任郑奇军的带领下,组织全科力量开展多次术前讨论,并联合麻醉科、超声科、手术室等多学科团队进行会诊,反复评估患者病情,提前预判术中可能出现的各类风险,制定了详尽的手术预案。考虑到李女士年仅39岁,医疗团队最终决定放弃传统的人工瓣膜置换术,选择难度更高但长期获益更大的瓣膜修复术——尽可能保留她自身的心脏结构,避免术后长期抗凝带来的不便。

为适应“镜像操作”,孟春营在术前一周便开始刻意训练,吃饭、拿东西等日常动作均有意识地改用左手,打破多年的肌肉记忆;团队还根据患者的三维影像,进行了多轮术前推演,反复模拟器械路径、缝合方向,将手术全过程在脑海中“演练”无数遍,确保每一个步骤都精准无误。

不仅修复二尖瓣,还留下她自己的心脏结构

手术当天,孟春营主刀,副主任医师李大刚、住院医师王秋吉密切配合,主任医师赵萍、主治医师廖雅琳负责术中体外循环。在高清3D视野下,团队精准辨认镜像解剖关系,以反向入路小心翼翼地完成二尖瓣修复,成功恢复了瓣膜的正常启闭功能,整个手术过程顺利完成。

术后,李女士被送入重症监护室接受严密观察。在主治医师覃庚亮的监护管理,以及护士长曾碧茹、主管护师陈月儿等组成的护理团队的精细化照料下,她的恢复超出预期:术后当天便顺利拔除气管插管,躺在病床上的她,一笔一画写下感谢纸条,表达对医护人员的真挚谢意;术后第二天下床活动,一周后复查超声心动图显示,二尖瓣修复效果满意,瓣膜活动良好,无任何反流,各项指标均恢复正常。

“现在感觉整个人都轻松了,特别感谢医院的医护人员,是他们给了我第二次生命。”李女士康复后,脸上露出了久违的笑容。

此次国内首例全3D胸腔镜下镜面右位心全内脏反位二尖瓣修复术的成功实施,不仅是深圳市人民医院心脏大血管外科在微创心脏外科、复杂解剖结构重建及多学科协同救治领域的重要突破,也为国内同类罕见病例的治疗提供了宝贵的临床经验。

文、图/广州日报新花城记者:轩慧 通讯员:李紫彤
广州日报新花城编辑:黎慧莹

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