刚出生,他就无法正常呼吸——右侧胸前区一吸气就塌陷,一呼气又鼓出,这种发病率极低的新生儿疾病名字叫“Poland综合征”:第3、4肋软骨缺失。如果放任不管,随时可能致命。
珠江医院新生儿科、胸外科等多学科联手,创新手术方案,利用患儿自体肋骨精准填补到缺损的肋软骨处。经过近1个月的精细护理,孩子体重增长近1斤,胸壁圆润,反常呼吸消失,重获生的希望。
出生即遇难题 呼吸异常查出罕见病
3月26日,一名刚出生的男婴因呼吸异常从梅州五华县医院转入珠江医院新生儿科重症监护室(NICU)。据值班医生回忆,到院时孩子明显的吸气困难,右侧胸前区可见凹陷,吸气时右上胸壁凹陷,呼气时突出,浮动明显,这种症状医学上称为反常呼吸,且右手存在并指情况。

患儿平静呼吸时可见右侧胸壁明显凹陷(术前)。
面对孩子的特殊症状,新生儿科迅速组织了全面检查,胸部CT结果显示:患儿右侧胸大肌缺失,右侧第3、4肋软骨缺失。科室立即启动了疑难病例讨论,确诊孩子患有罕见的Poland综合征。
新生儿科副主任医师张丽娟解释,这种疾病在新生儿中极为少见,由于缺少了胸大肌以及肋软骨的支撑,孩子一呼吸,这里就会像“抽真空”一样往里凹陷,呼吸时突出,这导致二氧化碳排出障碍、纵隔摆动血液回流受阻,如果不及时处理,孩子随时有死亡的风险。
多学科会诊 制定精密手术方案
面对这一复杂、危重病例,单一科室的治疗手段有限。为此,新生儿科牵头组织了全院多学科会诊(MDT),胸外科、整形美容科、手术麻醉中心、输血医学科等多学科专家参与讨论。
“孩子刚出生,病情又复杂,我们必须慎之又慎。”会诊的专家一致认为,要采取手术治疗,尽快重建胸壁,纠正反常呼吸,从根本上解决问题,给孩子的胸廓发育提供一个良好的环境。
目前胸壁重建方法多采用人工材料,但人工材料无法生长,随着患儿长大,会牵扯胸壁,加重畸形,导致患者需多次手术修正,并且胸壁发育受影响。
胸外科副主任张家庆教授团队提出了“使用自体肋骨重建胸壁缺损”的手术方案。相比于传统的材料填充,自体肋骨移植能更好地与自身组织相容,可以随患儿生长,有望彻底治愈患儿的胸壁畸形。
创新手术 重塑胸廓解隐患
孩子入院的第七天,手术开展。在多科室的通力配合下,张家庆教授团队为患儿实施手术,使用右侧第10、11肋骨重建了患儿的右侧第3、4肋软骨。
术中,张家庆教授在胸腔镜下小心地松解了患儿胸壁上的粘连组织,并选取了孩子自身右胸下方第10、11肋骨作为“原材料”,将取下的这段骨头精细修整,像拼积木一样,精准地填补并缝合在缺损的第3、4肋软骨处。这段新植入的骨骼两端牢牢固定,形成了一座坚固的“支撑桥”,有效撑起了原本塌陷的胸壁,恢复了胸廓的圆润形态,解除了肺部受压的情况,纠正了反常呼吸。
张家庆教授解释,第3、4肋软骨是胸廓前壁的核心支撑结构,而第10、11肋骨不参与形成胸廓的主要支撑环,取走后并不会造成胸廓不稳定或内脏脱垂,且婴儿随着生长发育,有望再生出功能性骨组织。
术后,患儿被安全送回新生儿科病房,继续进行专业的呼吸支持和营养护理。


术后精细照护 顺利康复出院
得益于新生儿科专业的围手术期管理和护理团队的细心照顾,患儿术后恢复迅速。几天后便顺利脱离了呼吸机,开始自主吃奶,精神状态也越来越好。
经过近一个月的精心调养,患儿的各项生命体征平稳,伤口愈合良好,体重也从入院时的3350克增长到了4210克。近日,孩子正式康复出院,出院查体显示,孩子双肺呼吸音清,心音有力,术区胸壁圆润,无反常呼吸。

患儿平静呼吸时右侧胸壁凹陷消失(术后)。
出院时,张丽娟教授特别提醒家长,虽然手术成功解决了孩子胸廓发育的最大隐患,但后续仍需定期复查,按照医嘱定期带孩子回医院进行生长发育评估。
文、图/广州日报新花城记者:周洁莹 通讯员:卢钰仪
广州日报新花城编辑:李津