成人先天性心脏病相关肺动脉高压是临床诊治的难点，既往缺乏专病指南，诊疗策略存在较大差异。今后这一情形可望得到改观。日前，由广东省人民医院心内科牵头制定的《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》在广州正式发布，明确符合三个条件，可确诊成人先天性心脏病相关肺动脉高压。

《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南》首页截图

这一诊疗指南融合了近十年国内外的循证证据，采纳国际最新血流动力学标准，明确了这种疾病的诊断依据：肺部动脉的平均压力超过20毫米汞柱，肺毛细血管楔压不超过15毫米汞柱，肺血管阻力大于2伍德单位，若同时满足这三个条件，就能确诊成人先天性心脏病相关肺动脉高压。

除此之外，诊疗指南还首次清晰界定了两种特殊情况——“未分类的肺动脉高压”和“Fontan循环相关肺血管病”，还强调了要根据患者心脏先天缺损的具体位置来分类，这样能更准确地判断病情发展和治疗效果，从而为每位患者制定更贴合自身情况的个性化治疗方案。

据了解，诊疗指南由中华医学会心血管病学分会等权威机构联合制定，是国际上首部针对成人先天性心脏病相关肺动脉高压的诊疗规范。诊疗指南的发布，标志着我国在该领域迈入标准化、精准化新阶段。

广东省人民医院心血管内科主任医师张曹进在科室主任荆志成教授的指导及大力支持下，组织和牵头指南的制定与论证，为指南的成功发布贡献了省医力量。下一步，广东省人民医院将依托心血管病研究所平台，加快推广指南落地，通过MDT协作网络提升疑难患者救治水平，为全国成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊疗提供“省医经验”。

文/广州日报新花城记者：何雪华

广州日报新花城编辑：梁超仪