45岁的王女士爬楼易喘、偶尔头晕，她一直以为是久坐、工作压力大导致身体“亚健康”，没想到却由此引发了一场生死考验——某次在办公室突然晕倒，她才被查出血氧饱和度仅有85%，心电图显示右心室肥大，肺动脉压力高达80毫米汞柱，这场被误认为“工作压力过大”的健康危机，原来却是特发性肺动脉高压（IPAH）。这个陌生的名词让她的生活从此与血氧仪、靶向药和持续的生命博弈连在一起。

2月28日是世界罕见病日。广东省中医院大德路总院呼吸病科（PCCM）主任许银姬介绍，特发性肺动脉高压（IPAH）是一种隐匿而凶险的罕见疾病，当呼吸困难遇上“蓝嘴唇”，可能要留个心。

预警信号：当呼吸困难遇上“蓝嘴唇”

据悉，全球IPAH患病率约为5-10/百万，我国每年新增病例约1500-3000例。这种罕见病最显著的特征是肺动脉压力持续升高，正常静息状态下肺动脉平均压（mPAP）应≤20毫米汞柱，而IPAH患者可高达50～70毫米汞柱。未经治疗的IPAH患者平均生存期仅为2.8年，在规范治疗缺失的情况下，其预后甚至逊于部分晚期实体瘤，氧气瓶可能比止痛药更早成为生活必需品。

当IPAH冒头，身体会发出的三个关键警报——

进行性呼吸困难：从爬楼梯困难到平卧时气促。

“蓝嘴唇”现象：因缺氧导致的嘴唇和指甲发绀；发绀通常出现在血氧饱和度<85%时，且下肢水肿与腹水可能早于“蓝唇”出现。

晕厥发作：脑部供血不足引发的突然意识丧失。

诊断标准：平均肺动脉压是关键参数

“医生，我只是有点累…”这是许多IPAH患者的初次就诊主诉，看似平常，却可能是特发性肺动脉高压（IPAH）患者与死神赛跑的起点。

“医生，我真的只是哮喘吗？”——某三甲医院呼吸科诊室里，38岁的张先生带着5份不同结论的病历资料复诊时，从求医开始已过去两年了，他的症状曾被归因于哮喘、心肌炎、心脏神经官能症等多种疾病，但此时心脏超声显示其右心室/左心室基底段直径比达1.3（正常≤0.9）。此类情况并非偶然：研究显示，IPAH患者平均需经历2次误诊，从症状初现到确诊平均耗时超过2年，约60%患者确诊时已出现严重活动受限。该病早期症状（气促、疲劳等）与常见心肺疾病的高度相似性，导致30%～50%的初诊误判率。

作为确诊金标准，右心导管检查通过测量平均肺动脉压等关键参数实现精准诊断。右心导管检查更是治疗选择的导航仪——通过急性血管扩张试验，可筛选出对钙通道阻滞剂敏感的患者（约占10%），这类患者5年生存率可达95%。每一次导管数据的读取，都是为生命争取可能性的战役。

右心导管介入结合多学科会诊体系，可有效提高将肺血管病鉴别诊断准确率，为患者争取最佳治疗时机及提供个体化的诊疗方案。

为肺动脉降压：建议患者随身携带血氧仪

现代医学为特发性肺动脉高压患者提供了多种治疗手段。首先是通过药物帮助血管“放松”，随着新的靶向药物不断上市，可有效改善临床症状，提高运动耐力，提升患者日常活动能力。对于病情严重的患者，肺移植就像给身体“换发动机”，超过一半的患者术后能存活5年以上。

在生活管理上，建议患者随身携带血氧仪——当血氧低于88%就需要持续吸氧，同时推荐每天散步、骑固定自行车等温和运动来增强心肺耐力。

要特别警惕，如果安静坐着都感觉心跳过快（超过100次/分钟），或者走平路6分钟还不到300米，这可能是病情加重的信号，需要立即联系医生。

中医调理帮助患者康复

特发性肺动脉高压在中医理论中属“喘证”“胸痹”“水肿”等范畴，其病机多与气滞血瘀、肺肾阳虚、水饮内停等相关，呈现“本虚标实”的特点。日常可通过“三调三防”温和调理：

调呼吸——练习太极拳“云手”时配合深长呼吸，以掌带臂画弧，促进胸廓开合、气血周流；八段锦“双手托天理三焦”动作，缓慢抬手时深吸气，下落时深呼气，如同为肺部做轻柔按摩，有助于改善呼吸功能。

调饮食——黄芪枸杞炖乳鸽、茯苓泽泻粥等，补气健脾、利水消肿。

调循环——睡前用艾叶煮水泡脚（水温以手背能耐受为宜），促进下肢血液回流。

须防范寒凉伤阳，避免冷饮冰食；

防范久坐伤气，每坐1小时起身活动脚踝；

防范情绪波动，焦虑时闭眼默数呼吸10次。

需注意的是，中医调理需与现代医学治疗配合，应在医生指导下进行。

文/广州日报新花城记者：周洁莹 通讯员：伍绍星、张靓雯
广州日报新花城编辑：吴婉虹