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抗“帕”有哪些新招?神经内外科专家联合支招
2024-04-25 15:22:29
广州日报新花城

“看我现在,能打乒乓球,能帮太太做家务,不知多快活。就后悔没有早点手术了。”近日,在南方医科大学珠江医院的一场帕金森病友会上,65岁的孙大叔开心地分享。患病已有十年的他,是在“抖”得无法自理之后,才下定决心接受了脑深部刺激术,安装了脑起搏器,术后已经随访五年。

帕金森病到底有哪些症状?又有哪些最前沿的治疗手段?在每年一度的分享中,珠江医院神经内科、功能神经外科专家携手为广大“帕友”答疑解惑。

帕金森病除了“抖”,还有哪些征兆?

大家都知道帕金森病的症状不只是“抖”,还有一些“抖”未必是帕金森病。具体应该怎样甄别呢?

珠江医院神经内科谢惠芳教授介绍,帕金森病是一种好发于中老年人的神经系统退行性疾病,其起病隐匿,缓慢进展,一般是不对称发病或进展,症状多数从一侧的上肢到同侧下肢,再到对侧的上肢、下肢,主要症状为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、和姿势平衡障碍等,简称:“慢”、“抖”、“僵”、“倒”。

静止性震颤:约70%的患者以震颤为首发症状,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,并且在情绪激动或紧张时加剧,入睡后消失。典型表现为拇指与示指呈“搓丸样”动作。

肌强直:初期患者感到患肢不灵活、僵硬或紧张,接着会出现一系列肌强直症状,手、脚肌肉僵硬,伸直、屈曲等动作阻力增大,很费劲,并且导致肌肉酸痛、身体无法伸直。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿。

运动迟缓:表现为自主动作变慢、幅度变小,重复动作易疲劳,做序列性动作困难,且早期最先出现在肢体远端的动作,比如需要用手指操作解、系鞋带,扣纽扣等会出现困难,写字会越写越小,出现“面具脸”——面无表情,不自觉流涎、吞咽难,语速变慢、语音低沉单调等。

同时,患者还会出现姿势步态障碍。最典型的是帕金森病特有的姿势步态,如“慌张步态”“前冲步态”,转身困难,行走不稳、易跌倒。这时候如果医生做一个“后拉”试验,从背后拉患者肩膀,患者失去平衡往往很难像正常人一样自行调节过来,而会一直后退乃至摔倒。

帕金森病还会伴随一些非运动症状,如睡眠障碍,夜间梦多、大声喊叫和肢体舞动;感觉障碍:早期嗅觉减退,中晚期肢体麻木疼痛等;精神障碍:约50%的患者伴有抑郁,焦虑等情绪;晚期部分患者可能会出现认知障碍,出现幻视等。有的还可能出现便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等自主神经功能障碍。

治疗:年轻患者早期安装“脑起搏器”有更大获益

珠江医院功能神经外科学科带头人张世忠教授介绍,目前帕金森病的治疗强调全面综合治疗和多学科协作的全程管理,通过药物、手术、运动疗法、心理疏导、康复等手段来有效改善症状,避免或降低不良反应,提高工作能力和生活质量。其中,外科治疗方面,“脑深部刺激术”(DBS)也即“脑起搏器”的应用已十分广泛。通过在脑内植入一个微型的脉冲发生器来发放弱电脉冲,可以刺激脑内控制运动的相关神经核团,抑制引起症状的异常脑神经信号,从而控制症状,使病人恢复自如活动和自理能力。DBS有助减少抗帕金森药物的剂量,消除或减轻药物副作用。

哪些病人适合使用脑起搏器呢?张世忠介绍,原发性帕金森病患者服用左旋多巴有过良好疗效,但药物疗效已逐渐下降或出现副作用,而疾病已开始影响正常工作和生活的这一类患者可以考虑DBS疗法,但需要患者没有出现明显的智力障碍,在植入过程和以后的随访中愿意并能够合作。

很多人都会在疾病进展到相当程度才考虑DBS,其实,相比较老龄患者,一些年轻一点的患者在出现轻度运动波动并开始影响工作的时候,建议可以尽早接受手术治疗,从而获得更大的获益。

张世忠教授和一位即将接受手术的患者。

康复:三点建议帮助康复锻炼

珠江医院功能神经外科薛杉副主任医师则提醒,DBS手术不能根治帕金森病,手术后仍需要坚持长程管理和定期随访,每半年到1年要进行一次调控。对于术后的康复锻炼也有3点建议:

一是纠正直立体位:很多帕友由于病痛折磨逐渐出现弓背前倾体态,这导致中心偏移向前,站立和走路不稳容易摔倒,这时应当首先矫正直立体态,再进行步态训练才会有所帮助。具体方法背靠墙体找“直”,保持后脑勺、肩部、臀部、后脚跟四点紧靠,找到直立的感觉,然后在站立和行走时努力找到这种感觉,才能保持稳定。

二是主动活动关节:全身的关节都应该保持在正常的活动范围,其中最关键的是踝关节,踝关节活动范围下降时,就会导致走路步态异常甚至无法走路。

三是练习口咽喉功能:帕友口咽喉功能会随病程进展而逐渐下降,表现为语言构成及发声障碍和吞咽障碍,口咽喉部的康复训练能够逆反这种病情进展。

薛杉副主任医师在为DBS术后患者进行远程程控。

前沿:干细胞移植和基因治疗有极大应用前景

张世忠介绍说,帕金森病的外科治疗已经历了近一个世纪,近三十年取得了巨大进步。如今,干细胞移植、基因治疗等也已经开始进入人们的视野。在国外,已有医学家通过胎脑移植帕金森患者体内,取得了治疗效果。张世忠所在的珠江医院神经外科也在开展帕金森病的干细胞移植临床实验,初步证实利用自体骨髓培养基质干细胞,通过立体定向技术植入脑内基底核团,能够在一定程度上缓解PD的僵硬、颤抖症状。在实验室,通过在侧脑室和纹状体植入神经干细胞,已取得很好的效果,为临床通过腰穿干细胞移植干细胞好论证。

未来,随着干细胞研究的技术进一步成熟和深入,预计在治疗帕金森病的治疗方面将具有极大的应用前景。

而基因治疗则是针对多巴胺水平低下这一致病原因,另觅路径,从分子和基因的层面提高多巴胺水平,达到治疗和改善症状的目的。据张世忠介绍,当前基因治疗集中在将参与多巴胺合成的酶倒入纹状体系统,补充多巴胺的生成和表达神经营养因子来保护和修复已经损伤的多巴胺功能神经元。由于分子生物学的突飞猛进,加上帕金森病理改变的特殊性,基因治疗极具潜力。

需提醒的是,目前干细胞移植和基因治疗仍然在实验阶段,尚未实现常规临床治疗,帕友有意尝试新疗法的,需寻找正规医院加入正规立项的临床实验。

文、图/广州日报新花城记者:周洁莹

广州日报新花城编辑:何雪华

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