发源于子宫，走过卵巢，经过肝脏钻入心脏直抵肺动脉……瘤栓在体内如此恣意妄为地生长与蔓延，还有救治的希望吗？

日前，广州医科大学附属第一医院（下称“广医一院”）专家团队在一场由钟南山院士主持的“院士大查房”中，就讨论了这样的一位患者，她被诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病。医院联系上国内该领域开展手术量最多的北京协和医院马国涛主任团队前来主刀助阵。手术当天，京广两地专家强强联手，妇科、心脏外科、血管外科、麻醉科等多学科齐心协力，经过四个小时的接力“奋战”，成功“捉”出了一条四十多厘米、蜿蜒曲折犹如“爬墙虎”般潜伏在长血管里的瘤栓。

院士大查房联合探因

今年38岁的张女士（化名）几个月前不明原因出现胸闷气促，尤其是活动之后喘不上气，左腿明显肿胀、发麻，她在当地医院检查之后，医生怀疑是静脉血栓导致肺栓塞。张女士来到广医一院明确诊断和治疗，该院呼吸科主任医师洪城为她完善了相关检查，发现她并没有非常典型的肺栓塞症状，反而看到肺动脉、心脏、下肢深静脉都有不同程度的占位病变，问题血管从腹腔一直跨越至心肺。洪城判断，这不是肺栓塞，很有可能是一种非常隐匿的血管疾病。钟南山院士了解到该病例后，在院士大查房中开展了一场多学科讨论，诊断为罕见的静脉内平滑肌瘤病。

据介绍，静脉内平滑肌瘤病是一种罕见且特殊类型的平滑肌肿瘤，其发病率极低，尽管是一种良性肿瘤，但却极具侵袭性。起源于子宫平滑肌瘤或子宫静脉壁，沿静脉回流方向通过子宫静脉、卵巢静脉或髂静脉延伸至下腔静脉内，进而长入心脏和肺动脉，引起系列临床症状，严重者可导致死亡。由于很罕见，临床医生对这种病的认识欠缺经验，且早期表现和影像学特征并不明显，因此该病容易被误诊或漏诊。钟南山院士综合各学科的意见后提出，针对张女士的病情，考虑手术是最佳方案的治疗，必要时可以邀请国内权威团队前来共同施救。

京广两地专家强强联手施救

结合张女士的各项检查结果，专家团队发现其瘤栓从子宫“出发”，走过卵巢，经过肝脏，进入右心房，穿过三尖瓣，一直“爬”入肺动脉，蜿蜒曲折犹如“爬墙虎”一般。如果不尽快手术治疗，张女士发生晕厥或猝死等风险极高。

在钟南山院士的指导下，广医一院多次组织妇产科、心脏外科、血管外科、呼吸科、泌尿外科、麻醉科、重症医学科、输血科等多学科进行会诊讨论，并与国内该领域具有丰富经验的北京协和医院心脏外科马国涛教授团队开展线上远程会诊，制定手术方案。随后，马国涛教授团队飞抵广州，与广医一院专家团队强强联手施救。

马国涛教授团队专程从北京飞抵广州，再次与医院多学科团队进行术前评估讨论，梳理手术全流程，并与患者及家属见面沟通病情及治疗方案，马国涛教授表示，患者体内的肿瘤虽然蔓延的距离比较长，但是通过影像学可以看到，瘤栓与血管壁间有明显的间隙，没有明显的粘连，有希望完整将瘤栓从肺动脉抽离出来。

为了缓解患者紧张焦虑的情绪，医生专门给她现场上了一堂“科普课”，详细介绍了静脉内平滑肌瘤病的来龙去脉，以及与她情况类似的患者经过治疗后的情况，并且非常肯定地告诉她：“这是一种能治的良性病，复发率低，不会影响日后的生活。”

张女士吃了这颗“定心丸”之后，如释重负，她非常激动地说：“我是一个来自农村的普通人，这辈子都不敢想象会有这么多大专家来给我看病，感觉自己有救了。”

手术当天一大早，张女士在医护人员的陪同下进入手术室，准备拉开一场多学科“生命保卫战”。

手术的第一步是先将肿瘤的“发源地”——子宫及双附件切除，广医一院妇产科张晓薇教授、邓志校教授默契配合，半个多小时便顺利完成切除，术中出血量仅30多毫升，为接下来的手术创造了一个良好的开端。

接着，心脏外科和血管外科专家团队“接棒”负责手术主体部分——马国涛教授、刘云齐副主任医师等建立体外循环，血管外科王海洋教授团队分离下腔静脉及髂静脉，医生找准时机果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来。麻醉医生则在术中利用经食道超声开展监测，确保心脏内及下腔静脉内没有瘤栓残余。

不到四个小时，多学科团队协作，顺利完成这场“捉虫记”，将这条长达四十多厘米的瘤栓“捉”了出来。术后，张女士被送入重症监护室，广医一院ICU主任刘晓青教授、陈思蓓副主任带领医护人员对其精心治疗与密切监测，很快便可转到普通病房，后期康复阶段较为平稳顺利。

钟南山院士也来到麻醉手术科办公室了解手术开展情况以及后续应该注意的问题。得知一切顺利，他对这次京广两地多学科团队携手成功救治如此疑难复杂的罕见病表示肯定。

育龄女性子宫肌瘤要留意

据专家介绍，子宫静脉平滑肌瘤可发生于任何年龄，但多见于育龄期的妇女，作为一种罕见病，临床病例较少，限制了对该病全生命周期的认识，对于医院的检测诊断水平及多学科协作能力是极大的考验。

临床研究显示，子宫静脉平滑肌瘤复发率较低，该病与女性激素水平有密切的关系，对于切除卵巢和子宫的患者，相当于把滋生平滑肌瘤的根源去除了，大大降低了术后复发的风险。

但为了确保患者的长期良好生存，术后密切的随访和监测至关重要。对于大部分这类患者，通常都能够获得长期且良好的生存质量。

专家提醒，如果育龄女性有子宫肌瘤病史或者手术史、血管栓塞症状不典型，排除恶性肿瘤，结合影像学相关检查不明确病因时，可考虑排查是否为静脉内平滑肌瘤。若能早发现、早诊断、早治疗，选择正确的手术方式，有助提高术后生活质量。

文/广州日报新花城记者：翁淑贤 通讯员：韩文青

医院供图

广州日报新花城编辑：李津