日前，在佛山市一医院呼吸与危重症医学科李敏菁主任的诊室里，患者罗叔紧紧握住李主任的手致谢，激动不已。

原来，53岁的罗叔半年多前患上了一种怪病。原本身体健康的他开始慢慢出现活动后的气促、呼吸困难，在当地医院拍片显示莫名“白肺”。当时以为是尘肺病和风湿病，但经过多次中西医治疗都未见好转，耗费大量时间精力和钱财，而健康却每况愈下。罗叔肺功能逐渐衰弱，眼看都快要依靠着氧气机吸氧来维持。

今年1月初，罗叔出现了严重的呼吸困难，关节疼痛，行动艰难，家人以为罗叔是风湿性疾病，于是把罗叔送到佛山市一风湿免疫科治疗。在进行全面的针对性检查排除风湿性疾病后，罗叔的病情因为逐渐恶化并最终转诊到了呼吸与危重症科的RICU病房。“时间就是生命”，李敏菁主任凭借丰富的临床经验判断罗叔极有可能是患了罕见的“肺泡蛋白沉积症”，于是立刻安排了支气管镜肺泡灌洗进行病理确诊，并同时组织间质性肺病MDT专家团队进行深入分析讨论。最终，罗叔被确诊为继发性肺泡蛋白沉积症，而他也到了在ICU病床上辗转喘息的危急时刻。医生紧急进行全肺灌洗术，这也是佛山第一例危重的肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术。

李敏菁主任结合现有治疗方案及国内外最新进展，大胆果断提出了分阶段实行“全麻下双腔气管插管+全肺灌洗术”综合治疗方案，并多次亲自与患者及家属反复沟通，打消手术顾虑。1月31日下午和2月5日下午，医疗团队两次为罗叔进行“全麻下双腔气管插管+全肺灌洗术”。在李敏菁主任主持统筹下，呼吸内镜介入团队刘剑主任医师操作、内镜中心团队和麻醉团队默契配合，手术顺利完成。

罗叔原本模糊的“白肺”在历经了2次清洗后，两个肺的CT照片也终于由“模糊”转为“澄清”，终于在大年三十前顺利康复出院。目前他在医生的指导下进行家庭的康复训练和呼吸支持治疗，定期回间质性肺病MDT门诊随诊。原本走两步都气喘吁吁的他现在已经能自由外出买菜和锻炼，并慢慢恢复了部分工作。开心之余，更多的是对市一医院呼吸科李敏菁主任团队的感激和感恩。

据介绍，肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的少见疾病，该病好发于中青年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP，故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。肺泡蛋白沉积症一般需进行长期间歇性治疗，目前标准治疗为全肺灌洗术，即通过机械性冲洗，去除积聚于肺泡腔内的磷脂物质，使肺泡功能得以恢复。

文/广州日报·新花城记者：高敏华 通讯员：孙凯
广州日报·新花城编辑：罗林