宝宝出生时全身为羊皮纸样薄膜，像是被厚厚的胎脂包裹住了，皮肤起皱多，看上去像耄耋老人……这位宝宝所患就是“火棉胶婴儿”罕见病。

近日，广州市番禺区何贤纪念医院（区妇幼保健院）新生儿科收治了一名“火棉胶婴儿”，这个婴儿胎龄36周+1天，出生体重2.6千克。

历经15天救治，患儿陈旧的皮肤已脱落，长出新的嫩皮，没有出现相关并发症，顺利出院回家。出院当天，患儿父母还给何贤纪念医院医务人员送上一面锦旗，盛赞医务人员精湛的医术和感谢医护人员耐心细致的照护。

救治15天后顺利出院

医生介绍，火棉胶婴儿又称新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病，是新生儿期少见的一种常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病，发生率约1/300000，在临床上并不常见，常伴有早产和低体重。临床表现主要表现为出生时即可见全身覆盖一层羊皮纸样或胶样薄膜，膜无弹性，呈光亮束于全身，体位固定受限，并引起眼睑外翻。

医生表示，生后24小时内包被的薄膜开始出现裂隙或脱落，从皲裂部位开始，于15-30天内累及全身，头颅和肢端最晚脱屑，以后羊皮样皮肤出现硬化、断裂或脱落，露出浅红色嫩皮。大多数病例数天后嫩皮又角化变成火棉胶样，如此反复硬化或脱屑，迁延不愈，少数病例在出现嫩皮数次后不再角化。重症患者耳鼻被拉紧变得平坦，口唇和眼睫毛向外翻出。

收治了这名火棉胶婴儿后，该院新生儿科立即启动MDT会诊，邀请皮肤科、眼科、伤口造口护理专科小组、新生儿专科护士会诊。入院后立即将患儿置于高级暖箱，经过15天的精心照护，患儿目前生命体征平稳，陈旧的皮肤已脱落，长出新的嫩皮，没有出现相关并发症，自行进食奶65毫升，体重2.8千克，顺利出院。

多措施精心照护患儿

医生表示，火棉胶宝宝的皮肤蒸发水分比正常皮肤多，有时甚至脱水，嫩皮还能继发感染，皮损累及全身，故皮肤护理和感染预防是一大难题。

为此，患儿入院后，该院立即将其置于高级暖箱，保持湿度在85%以上，置入脐静脉，严格保护性隔离，给患儿自制面膜、身体膜保湿，每1.5-2小时涂抹湿润烧伤膏、医用凡士林等集束化措施。出院3天后，患儿到新生儿护理门诊复查，情况良好。

保湿是出院后护理的重点

医生介绍，火棉胶婴儿目前尚无特效治疗，是以温和保湿，轻度剥脱为处理原则。最主要的治疗原则在于促进愈合、防止感染和营养供应等方面。应用各种外用药的目的在于改善皮肤的干燥状态，可用各种皮肤滋润霜、湿润烧伤膏等。重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解，无严重并发症者预后良好。

医生提醒，火棉胶婴儿出院后护理的重点是保湿，避免皮肤剥落时发生二次损伤及感染。家长应每天给婴儿涂抹保湿效果好的润肤霜，密切观察宝宝的病情变化，如发现角化表皮，不要用手清除，使其自然脱落。居家过程中如发现患儿出现高热、呕吐、呼吸暂停、抽搐及精神反应欠佳等表现时，应及时就诊。

“火棉胶婴儿”可以预防吗？

医生表示，常规的产检并不能检查出火棉胶婴儿，但能通过基因检测手段检测出来。如果有相关高危孕产史，如家族遗传史或者已有火棉胶宝宝生育史的妈妈，再次妊娠时，一定要重视孕前体检，检查夫妻双方是否为基因携带者。若夫妇为隐性基因携带者，孕18-24周时，也有必要到医院做羊水穿刺，进行胎儿基因检测。

文、图/广州日报·新花城记者：肖桂来 通讯员 陈晓 何焕容
广州日报·新花城编辑：时秀芙