胃胀、慢性胃炎，脾脏肿大，总是口干口渴，甲状腺肿大，眼睛一直发红甚至长肿块，皮肤上长着紫红丘疹、斑块……令一般人意想不到的是，这些可能都指向同一个病——边缘区淋巴瘤。
12月6日全国首个边缘区淋巴瘤专病门诊及边缘区淋巴瘤诊疗多学科协作（MDT）团队在广东省人民医院正式成立，提供标准化、规范化、个性化的诊断、治疗和随访服务，解决易误诊、难早发现和治疗不规范等问题，造福更多患者。
广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长 陈汝福教授与广东省人民医院淋巴瘤科主任 李文瑜教授
忍了八年，“胃炎”竟还是癌
“一听是淋巴瘤，脑子嗡地一声，瞬间空白” ，五十来岁的刘女士（化名）回忆，当时根本没听清 “淋巴瘤” 前还有“边缘区”三个字，而这，正是她一直把病情只当成“胃炎”的原因。
七八年来，刘女士总是会觉得胃不舒服，家人都知道她“有慢性胃炎，经常胃胀”，她也一直忍着，实在不行靠着胃药对付。直到去年，她开始反复出现胃胀、反酸、频频作呕，持续加重1个多月，于是到广东省人民医院做了胃镜及CT检查，这一查不仅发现了胃炎，还发现了胃周淋巴结肿大、胃壁增厚。医生为她进一步行穿刺活检，确诊为边缘区淋巴瘤。
从未听说过病名的刘女士很心慌，好在广东省人民医院淋巴瘤科主任李文瑜教授告诉她，病情不算太严重，且治疗办法成熟，在使用4周靶向药物后，治疗基本算完成，经过3个月、半年复查，基本康复。虽然忍了8年“有点亏”，但找对医生用对药，刘女士说“也算幸运了”。
析病：边缘区淋巴瘤首诊往往“跑错科”
边缘区淋巴瘤并不少见，其发病率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤，在我国约占B细胞淋巴瘤的12.5%。
“边缘区，指的是淋巴滤泡的边缘区，按起源部位不同，分为黏膜相关淋巴组织结外、结内和脾边缘区淋巴瘤三种亚型” ，李文瑜教授介绍，这一恶性肿瘤的病因与慢性感染或炎症所导致的持续免疫刺激有关，累及器官和部位较多，包括胃、眼、肺、肠，脾脏、甲状腺、皮肤等，很容易误诊或漏诊。
原发于胃的边缘区淋巴瘤最为常见。有的患者因胃病而做胃镜，按以前的认知与诊断，可能得出的结论是“萎缩性胃炎”“胃溃疡”，但如今有了基因检测、基因重排等新技术，就能发现它是恶性的。李文瑜教授发现，患者的首诊往往“跑错科”，胃肠外科、消化内科、呼吸科、耳鼻喉科、皮肤科、眼科等等，各科都有；“就是眼睛不舒服”“就是慢性炎症总咳嗽”……经过拍片、穿刺活检，最终被确诊为癌，患者也傻了眼。
广东省人民医院淋巴瘤科主任 李文瑜教授
治疗：亟需创新治疗方案改善生活质量
不像侵袭性淋巴瘤，边缘区淋巴瘤是第二常见的惰性淋巴瘤，病程进展不会很迅速，患者生存周期长，甚至部分疾病表现不明显的患者，还可以观察等待，李文瑜指出：“我的一位患者，累及的是消化道，每年做一次胃镜检查，观察了八年都没事” 。
而另一方面，“不太要命”“没那么紧急”导致容易忽视发病患者因脏器功能受损而导致生活质量差。李文瑜教授举例介绍，有肺部侵犯的患者，往往会出现合并重症感染，就特别容易呼吸衰竭，甚至要上呼吸机；有的患者消化道出血，有的患者因为肿块大而呼吸困难等。
放化疗是边缘区淋巴瘤的传统治疗办法，但确实会非常影响生活质量，如腮腺照射后口干、甲状腺照射后甲状腺功能减退以及眼眶照射后白内障、干眼等。
而在目前治疗方案方面，边缘区淋巴瘤大多参考其他惰性淋巴瘤，且并非所有患者均可从一线治疗中获益。尤其对于复发难治性边缘区淋巴瘤患者，目前已获批的药物有限，亟需高效、低毒的新型药物为其带来临床获益，改善其生存状况。
近年，随着靶向治疗和抗体治疗发展，各种各样的靶向药物如CD20一代和二代，以及ADC等创新药物相继出现，越来越颠覆传统治疗手段。2022 NCCN指南首选方案和2022 CSCO指南新增I级推荐，均表示以奥妥珠单抗为基础的联合方案可用于复发难治性边缘区淋巴瘤患者。作为全球首个人源化、糖基化修饰的II型抗CD20单抗，奥妥珠单抗将丰富边缘区淋巴瘤的治疗手段，有望为患者带来治愈新希望。
专治：广东省人民医院边缘区淋巴瘤专病门诊及多学科诊疗团队成立
2023年12月6日，广东省人民医院举办“‘缘’来我们在一起”专题活动，正式宣布广东省人民医院淋巴瘤及边缘区淋巴瘤专病门诊及边缘区淋巴瘤诊疗MDT团队成立。
其实立足于服务淋巴瘤患者之需，广东省人民医院早先已开设淋巴瘤科，这是华南首家综合医院淋巴瘤单病种专科。此次广东省人民医院更进一步，设立全国首个边缘区淋巴瘤（MZL）专病门诊，为患者提供标准化、规范化、个性化的诊断、治疗和随访服务，造福更多边缘区淋巴瘤患者。
淋巴瘤亚型多、异质性强，是病理分型和临床表现极其复杂、疑难病例较多的恶性肿瘤，且同亚型之间生物学行为和治疗方案选择差异大，患者更需精准的诊断和个体化的治疗方案以提升治愈率，因此加强淋巴瘤专科和专病门诊建设是行之有效的探索方向。
广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长陈汝福教授指出：“边缘区淋巴瘤在淋巴中较为少见，且经常涉及多个科室，对于这类疾病我们更需要搭建专病专治平台和多学科诊疗MDT团队，提升规范化治疗水平，科普疾病知识，为患者带来精准的诊断分型和治疗，真正帮助患者延长生存期。此外，专病门诊和多学科诊疗还有可为临床数据收集、转化医学发展，创新治疗推广等提供极大助力。”
广东省基层医药学会会长、广东省医学科学院副院长 陈汝福教授
“我们建立专病门诊和多学科诊疗团队主要基于三点：第一个把病人归拢，把这些散落在各个专科，并不知道自己是肿瘤恶性疾病的（患者）聚集起来，由专科医生进行治疗；第二是提供规范化治疗，减轻患者的毒副作用，让病人活得有尊严，活得更长；第三是让边缘区淋巴瘤不再 ‘边缘’，被更多人看见。” 李文瑜教授表示，专病门诊一周两次，分别为周一下午、周四下午，依托省医多学科团队线上支持，让每个患者都能得到个体化、精准化的治疗；尽量用“最小”的治疗，给患者最好的生活质量，最大限度回归正常生活。
据了解，省医还将开启省内城市边缘区淋巴瘤诊疗巡讲计划，深入基层传递规范化诊疗的新理念，让老百姓在家门口就能享受到高质量的医疗团队的服务，让患者在家门口就能治好这个“慢性病”。
对于未来，陈汝福教授表示，期待边缘区淋巴瘤专病门诊和MDT团队的经验可通过学会、医院等平台推广至基层，同时也希望可以对其他少见/罕见疾病的创新诊疗发展起到引领示范作用。
文/何雪华
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