早产宝宝五脏六腑全反着长!广州医生“逆向”打通救治通道

 静脉置管是临床中的一种常见治疗方式,然而,对于早产宝宝宝儿(化名)来说,想要接受这项治疗却不那么容易。原来,宝儿是一名“镜面宝宝”,不仅心脏在右边,连肺、肝、脾、胃、肠都是完全反着长,是极为罕见的“镜面人”。

宝儿是32周早产宝宝,出生体重只有1800g。近日,因早产原因出现呼吸窘迫,宝儿来到荔湾区妇幼保健院新生儿科接受治疗。如何为宝儿进行静脉置管成为摆在医生面前的一道难题:宝儿的外周血管只有绣花针粗细,进行经外周静脉置管难度较大;另一方面,宝儿的心脏血管长反了,导致解剖结构异常,置管的操作难度进一步增大。所幸,医生最终为宝儿实施脐静脉置管术,成功为其打通输送药物和营养的救治通道。

宝宝内脏全长反,医生“逆向”打通救治通道

据荔湾区妇幼保健院新生儿科主治医师陈瑞琦介绍,在产检时宝儿已经被诊断为“镜面人”,产科和新生儿科医生持续密切跟踪观察,并制定了新生儿应急救治预案。出生后通过内脏彩超及胸腹X线检查发现:腹腔内脏反位,镜面右位心,宝儿确诊为全内脏反位。

全内脏反位,俗称“镜面人”,是一种极为少见的人体内脏解剖变异,系指心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位,就像普通人内脏位置的镜像。在我国,全内脏逆位是相当少见的先天性疾病,据估计约一百万新生儿中才有一名患有这种疾病。

近日,宝儿因早产原因出现呼吸窘迫,需要接受呼吸机治疗。为了尽快建立一条输送药物和营养的“生命通道”,新生儿科医生必须立即为宝儿实施经外周静脉置管术。

难题却随之产生。一方面,宝儿的外周血管只有绣花针粗细,进行经外周静脉置管难度较大;另一方面,宝儿的心脏血管长反了,导致解剖结构异常,置管的操作难度进一步增大。

新生儿科团队多次组织会诊讨论,查阅大量国内外文献材料,借鉴经验总结,结合宝儿全内脏反位的具体情况,最终决定采取脐静脉置管术。

面对“镜面宝宝”宝儿,尽管拥有丰富置管经验,新生儿科主治医师曾健飞也不敢掉以轻心。“在操作过程,我时刻提醒自己,不要被逆向走形的血管和器官误导。”最终,曾健飞努力克服习惯性操作,一气呵成完成置管操作。

在这条“反向”生命通道的助力下,宝儿获得各脏器发育所需的营养支持,配合呼吸机辅助通气及相应对症支持治疗,病情逐渐好转,奶量摄入渐增、体重稳步上升,经过2周住院治疗,顺利出院。

“镜面宝宝”多能健康成长,产检发现应及时干预

为什么会导致“镜面宝宝”?陈瑞琦表示,目前医学上还没有定论,有专家认为是人体胚胎发育过程中,父母染色体或体内基因异常,然后遗传给孩子,便成了“镜面人”,这种属于隐性遗传,遗传率极低。

陈瑞琦介绍,内脏反位分为全内脏反位和部分内脏反位,全内脏反位往往只是脏器位置的改变,并没有造成脏器和功能的缺失,也没改变脏器间的相互关系,不影响正常生活。

一般情况下,全内脏反位的“镜面宝宝”不需要特殊治疗,只需要积极随访,监测生长发育情况,必要时完善基因检测。但对于部分合并先天性心脏病或者存在遗传综合征的“镜面宝宝”,则应该进行早期治疗。

陈瑞琦强调,内脏反位通常不影响人的健康,但一旦患病就会给手术治疗带来巨大障碍,因为解剖结构的变异会颠覆医生原有的医学常识,术中如果按照以往的惯性思维和操作手法,将有可能遇到意想不到的风险,因此在就医时需要提前告知医生。

陈瑞琦提醒,内脏反位这种发育异常在产检超声检查是能够被发现,所以怀孕期间定期进行产检非常重要。如果检查到“镜面”这样特殊的生理结构,需要尽快进行遗传咨询,并进行相关检查和评估。

文/广州日报·新花城记者:王婧  通讯员:陈绮雯

图片由医院提供

广州日报·新花城编辑:魏丽娜

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