近日，深圳大学总医院血管外科为一位急性主动脉夹层+马凡综合征患者实施分期手术，从“旋风杀手”手中救下患者生命。

2022年12月20日凌晨，沈女士（化名）睡前刷手机时，突然感到一阵背痛，从胸背部一直蔓延到尾椎，胸口和右上腹也同时在疼，程度非常严重，“感觉就像有人拿刀子在杀我”。过了足足十分钟，濒死疼痛感才稍微缓解，沈女士吓坏了，赶紧拨打120，救护车飞速赶到，把她送往附近的深圳大学总医院急诊科。

因为之前有胆结石，也做过胆囊切除手术，沈女士怀疑这次还是肝胆的问题，半夜在急诊做了CT平扫、肝胆脾超声，没有异常，疼痛也逐渐平复，于是预约好磁共振和血管造影，就先回家了。

因为断断续续都在疼，沈女士在家一直是躺着休息。两天后，她按时去医院做检查，没想到做完才20分钟，突然接到了影像科医生电话，语气严肃，让立刻去急诊。沈女士忐忑不安地走进急诊，已经提前接到电话的护士直接安排她进抢救室，在床上平躺。

急诊医生告诉沈女士，磁共振结果提示，“胸主动脉、腹主动脉夹层累及髂动脉”。

一连串的血管名词让沈女士有些晕头转向，但医生紧接着的话，让她马上意识到问题的严重性，“夹层一旦破裂，会有生命危险”。

主动脉是全身最粗的动脉血管，主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿长轴方向扩展形成真假两腔分离状态。也就是说，湍急的水流冲进了无法承担负荷的中间地带，随时会引起难以控制的决堤。

急诊联系血管外科医生会诊，并立即安排全主动脉血管造影，结果再次确认，“急性主动脉夹层，Stanford B型”。

沈女士当即被收入血管外科住院病区。

 

术前主动脉CTA三维重建（夹层由胸主动脉累及双侧髂动脉）

急性主动脉夹层+疑似马凡综合征分期手术成功“排雷”

主动脉夹层是血管外科最为危急、复杂的疾病，号称“旋风杀手”，如果不及时有效治疗，夹层破裂机会非常大。血管外科医生和护士高度警惕，马上开启一波紧急操作，给予充分镇痛、控制血压心率、通便，持续心电监护、吸氧，并且再三叮嘱沈女士，要绝对卧床。

全主动脉CTA平扫+增强+四维重建的结果显示：

主动脉夹层(Stanford B型)，诸主要分支动脉开口于真腔，降主动脉似可见内膜破口。

在查体和询问病史后，血管外科高峰主任医师注意到，沈女士四肢修长，存在脊柱侧弯、踇外翻、鸡胸、拇指症等体征，幼年开始高度近视，疑似为马凡综合征。这是一种先天性、遗传性结缔组织疾病，可影响全身结缔组织，常见的受损部位包括眼部、心血管和骨骼肌肉。

急性主动脉夹层伴疑似马凡综合征，可以说是雪上加霜，主动脉存在扩张形成动脉瘤或夹层加重破裂的风险，手术及二次手术风险很大。

经过对症治疗后，沈女士胸背部疼痛没再发作，病情控制平稳，她希望能够尽快手术“排雷”，以免担惊受怕。

但在制定手术方案时，医生却有些犯难，沈女士的血管条件极差，不具备腔内介入手术的条件，也就是说，不能直接做微创。在金辉主任带领下，血管外科团队集体讨论、反复推敲，最终定下了“1+1”分期手术方案：第一次手术，开胸做主动脉包裹术（防止夹层逆撕），第二次手术，微创，做胸腹主动脉覆膜支架腔内修复术。  

1月13日，血管外科金辉主任、高峰主任医师带领团队为沈女士做了全麻下正中开胸主动脉弓补片外包裹术。

用时2小时，手术成功完成，术后在麻醉AICU监护了一天，顺利回到血管外科。

充分休养一周，沈女士复查相关检验指标，情况良好，医生评估可耐受二期介入手术。1月19日，医生又为她做了局麻下胸腹主动脉覆膜支架腔内隔绝术，即在破损的区域放置人工血管支架，隔绝血流对主动脉壁的冲击。因为沈小姐是疑似马凡综合征患者，夹层破口较多，手术中要尽量封闭尽可能多的破口，减少假腔血流灌注，促进假腔早期血栓化。

有惊无险，手术成功。术后复查全主动脉CTA，显示支架位于主动脉真腔，形态良好，支架内血流通畅。胸主动脉段、肾下腹主动脉段的夹层假腔缩小，其内血栓化，切口及穿刺点愈合良好。

 

全主动脉CTA术前术后对比图

一周后，沈女士顺利出院，心情激动地为深圳大学总医院血管外科团队送上了锦旗，感谢医生们冒着风险，用精湛的技艺为自己解除了病痛。

文/广州日报·新花城记者：轩慧  通讯员：张路、王苏琦
广州日报·新花城编辑：杨洪权