“新生儿，双胞胎，主动脉重度缩窄近离断，急诊手术，患儿已经顺利撤机，建立喂养了。”近日，一则牵动人心的“简讯”和一张“萌照”刷新了广东省妇幼保健院心脏中心的医患沟通交流群。

原来，在严重水肿的情况下才2.1kg的新生小宝宝小小（化名），因主动脉缩窄并室间隔缺损一度陷入生死危机，幸运的是，广东省妇幼保健院心脏中心团队通过急诊手术，成功拯救了小小的稚嫩的小生命。

急！主动脉最窄处内径仅剩1毫米

家住揭阳的李女士（化名）在孕期里喜忧参半，孕检时，李女士被查出怀了双胞胎，但是产检结果同时显示：双胞胎之一的小小怀疑诊断主动脉缩窄。主动脉是人体最重要的一根血管，它就像一条主管道，将血液运送到人体各个主要脏器，为全身供应能量。

小小出生后发现，情况比预想中的更糟糕。小小体重低、瘦弱无力，出现了咳嗽、呼吸困难、面部紫绀，全身花斑纹等症状，出生就需要依靠呼吸机辅助呼吸，病情一步步加重，命悬一线。

“再晚点，孩子可能活不了。”说起这个宝宝，主治医师刘琴都为其捏了一把冷汗。救护车转运来时，上着呼吸机的小小无尿，全身水肿和花斑纹；肝脏肿大到脐下，腹胀、胸腹腔积液等，呈现多器官功能衰竭的指征。

立即进行超声和CT检查，结果提示，主动脉峡部几近闭锁，细如发线，接近中断，腹腔脏器和下肢仅靠1.6mm的动脉导管供血，严重肺动脉高压。生命体征不稳定，乳酸持续升高，严重代谢性酸中毒，药物无法打开动脉导管。小小的生命危在旦夕，必须尽快手术！

心脏不停跳，非体外循环完成手术

时间已是下午6时，面对如此紧急情况，该院放射科绿色通道为小小急诊完善CT检查，检验科迅速做好术前备血，麻醉科手术室全力以赴。

小小体重这么小、病情如此严重，如果贸然进行传统的体外循环手术同时修补室间隔缺损，术后延迟关胸、肾衰、低心排综合征、肺高压危象等在所难免，死亡的风险极高。当务之急是恢复小小的腹腔脏器（肝、肾及胃肠等空腔脏器）和下半身的血供，稳定生命体征，纠正酸中毒。

经过紧急术前讨论，心脏中心团队凭借多年的经验，给小小制定了最合适的分期手术方案：左侧开胸重建主动脉弓连续，暂时不处理室缺，待病情稳定后再行修补，如此可以大大提高患儿的存活率。

一个月完成40余例“小、难、重”复杂先心病、气管狭窄手术

谈及这次手术，省妇幼心脏中心主任孙善权表示，对于这类患儿，一旦动脉导管闭合将带来灾难性的后果，尽早手术可以避免生命危险。若发现不及时，出现小小这样的危重病情，避免体外循环、分期手术救治不失是一个好的选择。而分期手术的难点在于，患儿主动脉弓发育不良，对外科医生的吻合技术要求更高。

小小是省妇幼心脏中心十月份收治的第5例重度主动脉缩窄的患儿（最小一例体重仅1.9kg），仅仅是众多重型先心患儿的一例。据悉，一个月来，省妇幼心脏中心完成了40余例“小、难、重”复杂先心病、气管狭窄手术，成功救治多例风险极大、多处求医未果的危重先心病患儿，得到患儿家长的信赖及学术界的认可。

医学指导/广东省妇幼保健院心脏中心主任、主任医师孙善权
文/广州日报·新花城记者：王婧 通讯员 乐微、黄景思
图片由医院提供
广州日报·新花城编辑：吴婉虹