38岁的王女士（化名）屡屡出现心慌的症状，没想到竟然与一种女性常见良性病——子宫肌瘤有关！

广州日报·新花城4月20日从中山大学孙逸仙纪念医院获悉，王女士被诊断为罕见的心房内平滑肌瘤病。这种病与子宫肌瘤“系出同门”，肌瘤“钻”出子宫，顺着血管一路向上蔓延进入心脏，并随着心脏一起跳动。如果不进行治疗，瘤栓继续长大，可能导致阻塞、脱落、猝死的风险。

经该院妇科肿瘤专科周晖副教授牵头，由妇科肿瘤专科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等专家开展多学科会诊，为王女士制定了完善的治疗方案。在不进行开胸手术的情况下，王女士的心脏瘤栓缩小一半，肺动脉血栓缓解、心悸症状消失。

子宫肌瘤如“毒蛇”般钻进心脏，随时威胁生命！

据王女士回忆，自己在数年前曾因为子宫肌瘤接受过子宫肌瘤剔除术。但两个月前，在当地医院进行复查时，CT提示子宫肌瘤长入了盆腔血管里。带着忐忑的心情，王女士在丈夫的陪伴下转诊到中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤专科门诊。

周晖副教授接诊了王女士，CT检查提示，源自子宫的肿瘤不仅侵犯盆腔血管，还宛如一条“毒蛇”，顺着血管进入下腔静脉，最终伸进了最重要的器官——心脏！检查显示，心房内的瘤栓长达5厘米，随着心脏跳动不时探入心室，在超声监测下，心脏内巨大的瘤栓就如正在倒计时的“炸弹”，时刻威胁着王女士的生命。

王女士被初步诊断为“心房内平滑肌瘤病”，这是一种罕见的、特殊类型的平滑肌肿瘤，病灶生长范围可超出子宫，延伸至髂内静脉，经盆腔内静脉延伸至下腔静脉，侵入右心房、右心室而累及心脏，严重可引起肺动脉栓塞，威胁患者生命。由于病变弥漫，疾病罕见，手术困难，诊疗难度极大。

多学科专家联手，以最小损伤解决大难题

由该院周晖副教授发起，中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤专科学科带头人林仲秋教授、科主任张丙忠教授、周晖副教授、卢淮武副教授，心血管外科黄楷副教授、梁石副教授，麻醉科二科副主任纪风涛副教授，泌尿外科赖义明主治医师等多位专家结合展开全方位的分析和讨论。

波及心房的血管内平滑肌瘤病这一罕见疾病，国内外传统治疗方法是盆腔手术、胸腔手术同时或分次进行，手术创伤及风险极大，花费高。专家团队为王女士放出四个“大招”：

第一招，“治标先治本”，联合治疗阻断肿瘤生长。血管内平滑肌瘤病多见于育龄期和围绝期女性，是因为卵巢产生的雌激素和孕激素会刺激肿瘤生长。阻断激素后，有望肿瘤缩小、退出心房。

因此术前先给予性腺激素释放激素激动剂（GnRHa）治疗，手术切除盆腔肿瘤和双侧卵巢，术后使用新一代芳香化酶抑制剂来进行内分泌治疗，控制肿瘤。

第二招，血管内肿瘤切除“分步走”。该院心血管外科团队曾经成功实施肝癌癌栓深入心房的开胸取栓术，有成功的手术经验。黄楷副教授表示，在切除卵巢、阻断性激素刺激后，患者血管内的瘤栓有可能缩小。因此，专家团队一致认为，一期手术先行切除盆腔肿瘤及卵巢，密切监测心房瘤栓变化，必要时再考虑行二期手术切除血管或心脏内瘤栓。

第三招，切除盆腔肿瘤。根据影像学和查体结果，肿瘤广泛侵犯宫旁及盆腔组织。由该院妇科肿瘤专科林仲秋教授、周晖副教授、联合凌小婷等优秀手术医师实施手术，确保切除盆腔肿瘤。解除肿瘤压迫后，泌尿外科赖义明主治医师放置输尿管导管，避免术后肾积水。

第四，术中超声动态监测瘤栓，体外循环机及ECMO机器随时待命，确保手术安全。

术中经食管心脏超声监测

术后心房肿瘤缩小一半，免去“开胸”之苦

2022年3月26日，经过周全的术前准备及术中多学科监护，专家团队成功为王女士实施手术，切除盆腔肿瘤，并保证了泌尿系统的完整。手术过程顺利，出血少，心房内肿瘤稳定无脱落。

妇科肿瘤专科团队为王女士切除盆腔肿瘤

麻醉科、心血管外科专家全程术中监测

术后第一天王女士恢复良好，但第二天出现心悸、头晕，通过CTPA发现肺栓塞。此时一个疑问摆在专家团队面前：导致栓塞的究竟是瘤栓还是血栓？如果是瘤栓，意味着肿瘤开始脱落，患者需尽快完成手术；如果是血栓，那么通过抗凝治疗即可，暂时不需要开胸手术。

鉴于王女士病情特殊性，医院再次组织全院大会诊。专家团队通过研究后认为，王女士属于血栓高危人群，存在血栓导致肺梗的可能，可以暂时密切观察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治疗，一周后复查CT提示，肺栓塞已经完全消失，证明这确实是血栓，心房内肿瘤依然稳定。

术后一个月，王女士已经恢复正常活动，通过CT和心脏超声检查提示，心房内肿瘤稳定，已经缩小将近一半。今后王女士需要长期服用来曲唑控制肿瘤，密切复查。

 “感谢你们的医者仁心和救命之恩！”出院前，王女士及家人对医护团队表达了感谢。

周晖副教授表示，此次王女士罹患的心房内平滑肌瘤病在全世界尚属罕见，但在该专科也已有过成功治疗的先例。

凌小婷医生介绍，针对这类心房内平滑肌瘤病，可采用药物及手术切除原发病灶及双卵巢的联合治疗新方案，阻断性激素对肿瘤的刺激，术后采取新一代芳香化酶抑制剂来长期控制肿瘤、这样就能避免同期开胸手术的巨大创伤。

文图/广州日报·新花城记者：任珊珊 通讯员：张阳、凌小婷、黄睿

广州日报·新花城编辑：梁超仪