当45岁的刘女士（化名）因心慌、气促、胸闷的表现就医，被告知患有ALCAPA综合征时，猝死的风险已埋伏在她身边。
ALCAPA综合征是一种罕见的先天性冠状动脉畸形。和正常人的冠状动脉起源于升主动脉不同，该病患者的左冠状动脉连接于肺动脉，而右冠状动脉起源于主动脉，其发生率为30万分之一，九成患者活不过一岁，即使幸运地活到成年，也可能分分钟发生心血管意外。
广州日报·新花城记者1月25日从中山大学孙逸仙纪念医院获悉，该院心血管外科一区主任杨艳旗教授团队在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，采用独创新术式,成功为刘女士“拼接”主动脉，通过冠脉左主干解剖重建,恢复冠状动脉及心肺大血管正常生理和解剖结构。刘女士术后恢复良好，并顺利出院。
医院方面介绍，文献检索显示，这种独创的手术方式此前尚未见报道，为全球首创。
九成患者活不过一岁 她成了罕见的例外
杨艳旗教授介绍，如未及时诊断和治疗，90%的ALCAPA综合征婴幼儿患者成活不超过一年。婴幼儿期多表现为心力衰竭，只有极少数患者才能平安渡过儿童时期，因此，活到成年的ALCAPA综合征患者极其罕见。据文献报道，成年患者常见的首发症状为猝死。非特异症状包括活动后胸闷气促，运动耐力降低等。
年仅45岁的刘女士回忆，她近两年活动后开始出现心慌、气促、胸闷,伴有活动耐量下降,发作时间不规律，情绪激动、睡眠欠佳时明显,服药缓解不佳。经心脏彩超检查及心脏冠脉CTA检查确诊，刘女士所患的是ALCAPA综合征。更糟糕的是，此时她已经出现心脏功能下降,射血分数降低,心脏扩大，左心室出现缺血性心肌病改变，这意味着猝死的风险已潜伏在她身边。
为了活下去，为了自己和亲人们的幸福，刘女士求助于中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科杨艳旗教授团队。
医疗团队“头脑风暴” 独创术式重建血管“主干道”
因这种病极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。为制定安全有效的治疗方案，中华医学会心电生理和起搏分会候任主任委员、广东省医学会心血管病学分会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院心血管内科主任王景峰教授领衔，来自该院心血管内科、心血管外科、心脏超声及放射科等的专家们举行了多学科讨论会（MDT）上，要为刘女士找到一个最理想的重建正常生理和解剖的治疗方案。
不做手术，难觅生机。杨艳旗教授、曾宽副教授及团队查阅了全球范围内发表的相关文献，发现既往报道过的手术方式应用在刘女士身上都存在不同弊端。
如何在维护非受累血管正常解剖结构的前提下，重建左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接，并保证远期的治疗效果？
在杨艳旗教授的带领下,团队成员集思广益,开展“头脑风暴”。他们最终决定根据疾病的局部病理解剖特点设计全新的手术方式，应用ALCAPA累及的肺动脉壁，通过剪裁，缝制一个直径10毫米、长约25毫米的动脉管道，并用以重建左冠状动脉主干与升主动脉的连接，再用大口径人工血管重建肺动脉，保证长期的治疗效果。
该手术方式的设计基于ALCAPA畸形的局部病理解剖特点，巧妙地应用连接左冠状动脉主干的肺动脉壁重建左主干血管管道，恢复左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接，有效避免了目前国际上常用的不同手术方式的种种弊端，适用于多种类型的成年ALCAPA综合征患者的外科矫正手术。
医生亲绘手术图 术前反复演练
术前杨艳旗教授通过绘图，设计手术中每一个步骤和操作，团队成员用人工血管反复演练，确认手术设计的可行性。
虚线处为重建左主干所用肺动脉壁的取材范围。PA为肺动脉，ALCAPA为连接肺动脉的异常左冠状动脉。
裁剪肺动脉壁。A：连接ALCAPA左主干的环状肺动脉壁； B：剪开环形肺动脉壁；C：展开肺动脉壁；D：裁剪肺动脉壁。
将裁剪满意的肺动脉壁缝制一个连接ALCAPA的血管管道。 A：一边裁剪后的肺动脉壁上翻，缝制半边的新建左主干管道；B：另一边肺动脉壁上翻，与对面的新建管道壁对合，缝制成完整管道。
将重建的左冠状动脉主干与升主动脉吻合，完成ALCAPA的解剖矫正。（Aor为升主动脉；PA为肺动脉；LM p.r.为新建左主干；LM ALCAPA为原ALCAPA病变血管）
用人工血管重建肺动脉主干。（Aor为升主动脉；PA为肺动脉；VG（Vascular Graft)为重建肺动脉的人工血管；LM为左主干）
刘女士出院前与医生合影
文、视频/广州日报·新花城记者任珊珊 通讯员：张阳、李婧雯、曾宽
广州日报·新花城编辑：吴婉虹